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富余性中线胶质瘤（DMG）是一种罕有、具有侵袭性的核心神经系统（CNS）恶性，主要发生于脑干、中脑、丘脑和脊髓等中线部位，好发于儿童和青少年，成东说念主更罕有。寰球卫生组织（WHO 2016）CNS肿瘤分类将具有H3K27M突变的DMG的恶性进程界说为4级[1]，其具有高度侵袭性，患者预后很差，中位糊口时辰频频不卓著1年，2年糊口率低于10％[1]。因此，改善患者糊口预后尤为伏击。本次共享了1例H3K27M突变型DMG通过放疗迷惑替尼泊苷化疗，最终已毕病情好转（PR）的案例。

病例先容

患者男性，61岁，主诉为“左眼视物暗昧，左眼睑下垂和左眼球固定2月”，无头晕、头痛和肢体乏力等不适。2023-04-20在当地病院行MR检查，娇傲中脑、丘脑、基底节、辐照冠、海马及颞叶深部多发特殊信号，辩论肿瘤性病变，初级别胶质瘤可能（图1）。2023-04-25在我院行PET/MR检查，辅导左侧脑室旁、左侧中脑、丘脑、颞叶海马区多发特殊信号灶代谢略活跃，增强扫描中脑病灶显然不均匀强化，余病灶强化不显然，不之外恶性病变可能。2023-05-10在外院行立体定向中脑病变活检术，术后病理辅导：病变组织适当DMG，免疫组化娇傲：IDH-1（散在弱+），Ki-67（约40%），MGMT（-），H3K27M（部分弱+，突变型）。临了会诊：DMG，H3K27M突变型，WHO4级。

图1 初诊影像学

诊疗经过

首次调理

2023-06-09至2023-07-20行同时放化疗：脑 局 部适形调强放疗(IMRT)剂量为GTV 6000cGy/30F，CTV 5010cGy/30F。同时化疗决议：替尼泊苷（100mg d1-3 q3w）。调理时代无 显然血液毒性 响应，患者热诚语明， 左眼睑下垂有所改善， 一般情况 尚好 ，经过奏凯。

2023-07-25复查颅脑MR：左侧颞叶海马区、左侧丘脑、侧脑室旁条片状特殊信号影较调理前消弱（图2）。

图2 复查颅脑影像学

2023-08-10至2024-5-20接续行提拔化疗：替尼泊苷（ 100mg d1-3 q3w），12疗程。

进展调理

2024-05-19复查颅脑MR：对比2024-01-27 MR（图3）：中脑不门径特殊信号影，适当DMG调理后转变，较前变化不大。左侧颞叶海马区、左侧丘脑、侧脑室旁条片状特殊信号影，适当DMG发达，鸿沟较前增大，辅导肿瘤进展（图4）。

图3 2024-01-27复查影像学

图4 2024-05-19复查影像学

2024-06-14至2024-07-12行再程放化疗：放疗剂量为GTV 4600cGy/23F，CTV 4140cGy

/23F。同时化疗：替尼泊苷（100mg d1-3 q3w，共2周期）+替莫唑胺（75mg/m2 qd×30）。调理时代无不良响应。

2024-07-18复查颅脑MR：对比2024-05-19 MR辅导中脑不门径特殊信号影，适当DMG调理后转变，较前变化不大。左侧颞叶海马区、左侧丘脑、侧脑室旁条片状特殊信号影，鸿沟较前稍消弱（图5）。

2024-08-5至2024-12-09行看护化疗：替尼泊苷（100mg d1-3 q3w，6周期），替莫唑胺（200mg/m2 d1-5, q28d, 6周期）。

2024-12-09复查颅脑MR：左侧颞叶海马区、左侧丘脑、侧脑室旁条片状特殊信号影鸿沟较前消弱（图6）。

图5 2024-07复查影像学

图6 2024-12-09 MR复查图

随访

患者一般情况好，除左上眼睑下垂、左眼球外展松懈外无稀奇不适，挂牵力、策画力、联协力、定向力平素，行为肌力、肌张力平素，无显然血液及胃肠说念毒性响应。

病例回来

本例患者确诊为H3K27M突变型 DMG（WHO 4级）后首次调理遴选IMRT迷惑替尼泊苷决议同时放化疗，调理收尾后3周用替尼泊苷提拔化疗12个疗程，调理效用考究。但2024-05-19复查MR辅导患者出现进展，遴选再程放疗同时迷惑替尼泊苷+替莫唑胺决议调理，然后用替尼泊苷+替莫唑胺决议提拔化疗6个疗程，经调理后病情好转，疗效评价为PR，于今仍糊口，总糊口期（OS）达20个月。

从该病例诊疗经过不错看出，首次调理遴选放疗迷惑同时和提拔替尼泊苷单药化疗，可获得较好的疗效，无肿瘤进展糊口期（PFS）达12月，肿瘤进展后经再程放疗迷惑同时和提拔替尼泊苷+替莫唑胺化疗决议调理又起到考究的效用，可缓解患者肿瘤进展，生效已毕PR。其中替尼泊苷脂溶性高，易透过血脑障蔽，在不加多毒副响应的前提下，为DMG患者提供了一定的糊口获益，娇傲出了考究的安全性和有用性。

大家点评

该病例的临床特征及病理活检适当H3K27M突变型 DMG，会诊明确。由于肿瘤位于中线结构，无法手术切除，放疗是主要的调理时候。化疗对DMG是否有用于今尚无凭据，包括单药、多药迷惑决议等调理，照旧在成东说念主和儿童中进行商议，王人莫得明确的获益。尽管如斯，关于不成切除的DMG，放疗迷惑化疗具有必要性，指标是加多辐照明锐性和看护调理，以收尾肿瘤进展。替尼泊苷作为高等别胶质瘤代表性化疗药物之一，分子量小，易通过血脑障蔽，且毒性较低，常作为单药或迷惑化疗的一部分[4]。本例H3K27M突变型 DMG患者的诊疗经过充分展示了替尼泊苷单药和迷惑替莫唑胺化疗决议的临床价值，该决议不仅有用收尾了肿瘤的进展，使患者病情达到PR，且无严重不良响应，为患者带来了较好的糊口获益。

改日，跟着对胶质瘤分子机制的深刻商议，以及新式化疗药物和免疫、靶向疗法的不停领会，多学科配合诊治（MDT）的捏续发展，有望为患者提供愈加精确、有用的个体化调理决议，进一步改善DMG患者预后。

病例提供大家

何姣 素养

入院大夫，硕士商议生

2021年-2024年于新疆医科大学完成肿瘤内科学圭表化培训

2024年运转于中山大学肿瘤防治中心从事肿瘤放疗责任

点评大家

吴少雄 素养

中山大学肿瘤防治中心放疗科

中山大学肿瘤防治中心放疗科 二级主任大夫

中山大学肿瘤防治中心放疗科头颈和核心神经系统肿瘤 主诊素养

广东省抗癌协会神经肿瘤专科委员会 主任委员

广东省抗癌协会放疗专科委员会 名誉主任委员（前任主委）

广州抗癌协会辐照肿瘤专科委员会 副主任委员

广州抗癌协会神经肿瘤专科委员会 副主任委员

广东省医学会神经肿瘤学分会 副主任委员

广东省胸部肿瘤防治商议会脑漂浮专科委员会 副主任委员

广东省抗癌协会鼻咽癌专科委员会 委员

泛珠江区域肿瘤辐照调理配合组 委员

中国临床肿瘤学会（CSCO）神经系统肿瘤大家委员会 委员

中国大夫协会脑胶质瘤专科委员会 委员

中国大夫协会脑胶质瘤专科委员会放疗专科委员会（学组）委员

中国大夫协会辐照肿瘤调理大夫分会核心神经肿瘤放疗学组 副组长

《中国核心神经系统胶质瘤会诊和调理指南》编写组 成员

中国2017胶质瘤辐照调理大家共鸣编委会 委员

中国胶质瘤配合组（CGCG）成员

中国健康促进基金会靶向药物临床商议专项基金第一届大家委员会 委员

广东省食物药品监督局医疗器械注册评审大家

医学界肿瘤限度

参考文件：

[1]张夏玲,汪寅. 富余性中线胶质瘤的再意志[J]. 临床与履行病理学杂志,2024,40(5):449-454.

[2]石祥宇,王政,王焕宇,等. 成东说念主富余性中线胶质瘤精确调理一例[J]. 中国当代神经疾病杂志,2019,19(12):964-968.

[3]杨沁怡，李明娜，陈天羽,等. 成东说念主H3K27变异型富余性中线胶质瘤临床病理学分析[J]. 中华病理学杂志，2023，52(04):376-383.

[4]《中国核心神经系统胶质瘤会诊和调理指南》编写组. 中国核心神经系统胶质瘤会诊与调理指南(2015) [J]. 中华医学杂志，2016，96(07):485-509.

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